Sarcoïdose

Sarcoïdose (maladie de boeck) est une maladie inflammatoire qui affecte généralement les poumons. En savoir plus sur les symptômes, la thérapie et le pronostic de la sarcoïdose!

Sarcoïdose

la Sarcoïdose (maladie de Boeck) est une maladie inflammatoire qui peut être aiguë ou chronique. Caractéristique typique sont les changements de tissus nodulaires. Ils peuvent se former partout dans le corps et interférer avec la fonction de cet organe. La forme la plus courante de la maladie est chronique sarcoïdose du poumon: Les patients souffrant de problèmes de toux chronique et la respiration. Lisez toutes les informations importantes sur les symptômes, les causes, le traitement et le pronostic de la sarcoïdose.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valides à l'échelle internationale. Ils sont trouvés par ex. dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'incapacité. D86

Présentation du produit

sarcoïdose

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  • symptômes

  • Causes et facteurs de risque

  • Examens et diagnostic

  • traitement

  • Cours et pronostic

Présentation rapide

  • Qu'est-ce que la sarcoïdose? Maladie inflammatoire qui accompagne la formation de changements tissulaires nodulaires. Il affecte généralement les poumons, mais peut également se produire dans d'autres tissus et organes.
  • symptômes: dépendent des organes impliqués et de l'évolution de la maladie (aiguë ou chronique). Les signes typiques de la forme la plus courante de la maladie (sarcoïdose chronique des poumons) augmente la toux, la brièveté liée au stress de la respiration et des ganglions lymphatiques enflés dans la zone du poumon.
  • cause: inconnu. Vraisemblablement, cependant, plusieurs facteurs sont impliqués dans la pathogenèse. En plus de facteurs génétiques sont soupçonnés substances nocives qui sont inhalées.
  • thérapie: pas toujours nécessaire parce que la sarcoïdose guérit souvent seul (en particulier sarcoïdose aiguë). Les patients doivent être traités pour des symptômes graves et / ou une fonction pulmonaire limitée. Les thérapies de premier choix sont des préparations de cortisone.
  • prévisions: Surtout bon marché, en particulier dans la sarcoïdose aiguë. Plus la sarcoïdose chronique est avancée, plus les chances de guérison sont grandes. Chez certains patients, la fonction pulmonaire reste limitée en permanence. Environ cinq pour cent des patients atteints de sarcoïdose meurent de complications.

Sarcoïdose: description

la Sarcoïdose (maladie de Boeck) est une maladie inflammatoire qui peut affecter divers organes et tissus du corps. C'est pourquoi on l'appelle aussi une maladie multi-système.

Dans la plupart des cas, la sarcoïdose affecte lepoumon, aussi Yeux, coeur et peau sont plus susceptibles d'être affectés. En principe, la sarcoïdose peut cependant montrer aussi dans d'autres parties du corps, comme dans la région de l'os, du rein, du pancréas et parotide et dans le système nerveux central. En conséquence divers sont les symptômes possibles de la maladie de Boeck.

La sarcoïdose est l'une des maladies dites granulomateuses. Leur caractéristique classique est petits changements tissulaires nodulaires, Ces soi-disant granulomes sont visibles sous le microscope. Pourquoi ils forment est jusqu'à présent peu clair. Cependant, les experts médicaux soupçonnent que les facteurs héréditaires associés à certains facteurs environnementaux peuvent causer la sarcoïdose.

Sarcoïdose: fréquence

En Europe occidentale, on estime qu'environ 40 à 50 personnes sur 100 000 ont une sarcoïdose. Les taux de morbidité les plus élevés se rencontrent en Suède et en Islande, ainsi que chez les personnes à peau foncée aux États-Unis.

La maladie se produit habituellement entre 20 et 40 ans sur. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes.

Parfois, les enfants ont aussi la sarcoïdose. Une maladie jusqu'à la quatrième année de vie s'appelle "sarcoïdose de la petite enfance" mentionné (sarcoïdose précoce, EOS ou syndrome bleu). Cette forme rare de maladie est généralement basée sur un défaut génétique.

Sarcoïdose: symptômes

Après le cours, les médecins se différencient sarcoïdose aiguë et chronique, Les symptômes qui apparaissent dépendent du type de maladie, de la gravité de la maladie (stades de la sarcoïdose: voir ci-dessous) et des organes affectés.

Sarcoïdose aiguë

La sarcoïdose aiguë ne représente que 10% de tous les cas. Les symptômes sont assez soudains ici. Surtout les poumons sont touchés. Typique sont:

  • fièvre et fatigue
  • douloureuses, d'abord rouges, plus tard des nodules bleutés sous la peau (Erythème noueux)
  • gonflement douloureux des articulations et inflammation (arthrite)
  • lymphadénopathie dans la zone des deux poumons

la Erythème noueux se produit dans la sarcoïdose de préférence sur les côtés avant de la jambe inférieure. Les taches sont très sensibles à la douleur. Dans les cas graves, même le poids des vêtements sur la peau affectée peut causer de la douleur. Les nodules cutanés sont formés par l'inflammation du tissu adipeux directement sous la peau. En plus de la sarcoïdose, les causes possibles de cette inflammation comprennent, par exemple, les maladies infectieuses et les maladies auto-immunes.

la arthrite (Arthrite) dans la sarcoïdose aiguë affecte généralement les jarrets. Les patients souffrent particulièrement de la marche.Il peut également inflamer plusieurs articulations simultanément (polyarthrite).

Ganglions lymphatiques enflés se trouvent dans la sarcoïdose aiguë dans la région des bronches principales et les gros vaisseaux pulmonaires. Cette zone est appelée pulmonaire Hili. Les gonflements ne causent habituellement aucun inconfort, mais sont clairement visibles sur la radiographie. L'enflure des ganglions lymphatiques est une caractéristique très caractéristique de la maladie de Boeck. Chez les personnes qui ne présentent aucun autre symptôme, la maladie de Boeck est souvent causée par eux seuls "Lymphadénopathie Bihilaire" détecté dans l'image radiographique.

Remarque: Les trois symptômes glandes enflées dans les poumons, l'érythème noueux et Gelenkentzündung (arthrite) sont également désignés sous le nom de « triade de la sarcoïdose aiguë » ou syndrome Löfgren.

Sarcoïdose chronique

Environ 90 pour cent de tous les patients en ont un sarcoïdose chronique, Les poumons et les ganglions lymphatiques adjacents sont les plus souvent touchés. Certains patients ne remarquent pas leur état. Dans d'autres, les symptômes se développent lentement et graduellement toux et Dyspnée liée au stress, Sur la radiographie, vous pouvez voir le ganglions lymphatiques enflés au soi-disant Lungenhili (bihilère Lymphadénopathie). D'autres signes de sarcoïdose chronique sont:

  • légère fièvre
  • perte de poids
  • fatigue
  • Douleur articulaire (arthrite)

En principe, la maladie de Boeck peut affecter tout le corps (sarcoïdose extrapulmonaire). Cela entraîne différents symptômes:

Sarcoïdose - yeux: Ici, diverses structures dans l'œil peuvent être affectées. Chez de nombreux patients, par exemple, l'iris et le corps ciliaire (sur lesquels le cristallin est suspendu) sont enflammés. Cette iridocyclite dite provoque une douleur oculaire, qui se produit surtout en pleine lumière.

Sarcoïdose - Peau: Sarcoïdose chronique dans la zone de la peau provoque certains changements de la peau. Ceux-ci incluent les osselets douloureux mentionnés ci-dessus sous la peau (érythème noueux). Ils se forment de préférence sur le devant de la jambe inférieure. Außerdem à bläulich-violet Hautverfärbungen peut se développer (Lupus Pernio), en particulier sur les joues et le nez.

Sarcoïdose - Cœur: Le coeur peut être sévèrement affecté par la sarcoïdose. Une légère infestation ne provoque aucune plainte. L'implication significative peut provoquer une insuffisance cardiaque ou des arythmies cardiaques. Il y a alors le danger de complications sérieuses!

Sarcoïdose - reins: Si les reins sont atteints de sarcoïdose, ils excrètent plus de calcium dans l'urine. Cela favorise la formation de calculs rénaux.

Sarcoïdose - Système nerveux central (neurosarcoïdose): La sarcoïdose attaque rarement le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Cela provoque souvent une défaillance des nerfs crâniens. Si cela concerne le nerf facial (nerf facial), les muscles du visage sont paralysés. Cette paralysie faciale se produit principalement d'un côté. La neurosarcoïdose conduit également souvent à la méningite (méningite). Les symptômes possibles comprennent des maux de tête et des vomissements.

Sarcoïdose - foie et rate: La sarcoïdose du foie et de la rate ne provoque habituellement aucun symptôme. La fonction des deux organes est pratiquement illimitée. Seules les enzymes hépatiques dans le sang peuvent être élevées à la suite d'une sarcoïdose du foie.

syndrome Heerfordt: Dans cette forme particulière de sarcoïdose Entzündungen le Ohrspeicheldrüsen et les yeux et les ganglions lymphatiques de la poitrine gonflées se produisent. En outre, une zone faciale peut être paralysée (paralysie faciale).

Syndrome juvénile (maladie juvénile): Le terme se réfère à une sarcoïdose chronique dans la région des os. Très souvent, les os des doigts sont touchés.

Le rare sarcoïdose de la petite enfance (EOS) provoque des symptômes moins évidents que la maladie à l'âge adulte. Les signes möglichen allant de la fièvre, une perte d'appétit et de la fatigue, à un plus du foie et la rate (hépatosplénomégalie).

Sarcoïdose: causes et facteurs de risque

La cause exacte de la sarcoïdose n'est pas claire. Cependant, plusieurs facteurs jouent probablement un rôle dans la pathogenèse.

La sarcoïdose affecte les poumons chez la plupart des patients. Les chercheurs pensent donc que Inhalation de substances nocives active le système immunitaire dans les poumons. Cela pourrait alors déclencher la formation de nodules tissulaires (granulomes). Les substances nocives possibles comprennent le pollen, les virus, les bactéries, les spores fongiques, la poussière et les produits chimiques.

En outre sont facteurs génétiques impliqué dans le développement de la maladie de Boeck. Les scientifiques ont découvert des gènes dans les génomes humains qui sont fréquemment modifiés dans la sarcoïdose. Certaines de ces modifications génétiques (mutations) ont montré une augmentation du risque de sarcoïdose. Vraisemblablement, les gènes affectés ont quelque chose à voir avec la fonction du système immunitaire. Leur mutation est susceptible de faire certaines substances qui sont importantes pour le système immunitaire plus ou sous une forme différente. Cela pourrait déclencher une mauvaise communication dans le système immunitaire, entraînant une sarcoïdose.

Sarcoïdose: examens et diagnostic

pour diagnostiquer la sarcoïdose est souvent pas facile. Les symptômes peuvent être si variés que la maladie d'un patient à se manifeste souvent très différentes. En outre, les maladies autres que la cause viennent dans les diverses plaintes en question. Par conséquent, plusieurs étapes de diagnostic sont nécessaires jusqu'à ce qu'un sarcoïdose peut trouver sécurisé.

Le premier point de contact avec sarcoïdose présumé est généralement médecins généralistes, Il renvoie le patient à un spécialiste en cas de besoin, comme un maladie pulmonaire spécialiste.

premier appel

Le médecin enregistrera vos antécédents médicaux d'abord dans une interview détaillée (histoire de cas). Les questions typiques du médecin dans l'histoire médicale comprennent:

  • Souffrez-vous d'une toux irritante?
  • Quels sont les autres symptômes que vous avez (lésions cutanées, fièvre, etc.)?
  • Quand les symptômes persistent?
  • Avez-vous déjà une fois ces symptômes?
  • une image à rayons X des poumons a récemment été fait?
  • Étaient ou sont-il une maladie pulmonaire dans votre famille?

Examen physique

Après l'entrevue d'anamnèse, un examen physique suit. L'accent est principalement les poumons et la peau. Ces deux institutions sont en effet le plus souvent touchés par la sarcoïdose.

Le médecin est au sujet de votre la poitrine et appuyez sur abhorchen, Cela lui donne des indications de changements possibles dans les poumons.

tout lésions cutanées le médecin regarder de plus près. Si nécessaire, il prend un échantillon de tissu (biopsie) pour l'examiner au microscope. En sarcoïdose les nodules de tissu (granulome) induite par l'inflammation apparaissent dans l'échantillon.

Rayon X

Presque toujours fait référence à un poumon de sarcoïdose et les ganglions lymphatiques dans la région du poumon. Cela peut se faire par un examen aux rayons X du thorax (poitrine de rayons X) pour déterminer: Sur une image à rayons X des poumons se présentent à sarcoïdose entre autres ganglions lymphatiques dans la bronches et les gros vaisseaux pulmonaires (bihiläre lymphadénopathie).

Le médecin peut également déterminer à quel stade la sarcoïdose est basée sur la découverte des rayons X. Cette étape influe sur les prévisions:

étape

description

Type 0

signes de sarcoïdose en dehors de la cage thoracique, mais aucun changement perceptible dans les poumons.

Type I

Le gonflement des ganglions lymphatiques au Lungenhili (en adénopathie bihiläre). Le tissu pulmonaire se manifeste aucune anomalie. taux de guérison spontanée environ 70 pour cent.

Type II

Le gonflement des ganglions lymphatiques au Lungenhili et infection pulmonaire. taux de guérison spontanée environ 50 pour cent.

Type III

Pas de gonflement des ganglions lymphatiques de la au Lungenhili mais seulement infection pulmonaire. taux de guérison spontanée environ 20 pour cent.

Type IV

la fibrose pulmonaire vu dans l'image à rayons X (conversion du tissu pulmonaire enflammé dans le tissu conjonctif cicatriciel). La fonction pulmonaire est caractérisée irréversible limitée. Une guérison complète ne sera plus possible.

Test de la fonction pulmonaire

Sarcoïdose des poumons peut réduire de manière significative la fonction pulmonaire. A propos de la suite du durcissement du tissu pulmonaire de la maladie (fibrose pulmonaire), il est l'inhalation moins extensible. Cela peut être clairement établie avec un test de la fonction pulmonaire.

Bronchoscopie et biopsie

Dans le poumon (bronchoscopie), le médecin introduit un tube flexible, mince dans les poumons. À son apogée, un petit appareil est monté. Ainsi, le médecin peut examiner le tissu pulmonaire directement.

En outre, les instruments minuscules peuvent être introduits par le tuyau afin de prélever un échantillon de tissu pulmonaire (biopsie). Il est ensuite examiné dans le laboratoire des granulomes typiques.

analyse de sang

Des tests sanguins sont moins susceptibles de diagnostiquer la sarcoïdose. mais différents tests sanguins permettent d'évaluer les progrès de la maladie. Ainsi, chez les patients atteints de sarcoïdose une enzyme particulière est élevée dans le sang, le soi-disant l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE), De la hauteur de la valeur mesurée, le médecin peut évaluer le degré d'activité de la maladie est droite. Une haute valeur ACE indique un haut niveau d'activité de la maladie. Si les grèves de thérapie de sarcoïdose ou la maladie s'atténue par lui-même, l'ACE tombe dans le sang.

Il y a aussi beaucoup les marqueurs inflammatoires augmenter le taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) ou de la protéine C-réactive (CRP). Cela indique généralement à des réactions inflammatoires dans le corps du dos - chez les patients atteints de sarcoïdose ainsi à une activité accrue de la maladie.

Enquêtes supplémentaires

Parce que la sarcoïdose peut pratiquement toucher tous les organes du corps, des études supplémentaires sont nécessaires en fonction des symptômes. Quelques exemples:

le médecin soupçonne l'implication des reins, elle détermine la les taux sanguins rénaux, En outre, elle peut au moyen des reins ultrason examiner (sonographie).

La fonction cardiaque peut être électrocardiogramme (ECG) évaluée. Avec le échographie cardiaque (Échocardiographie) peut examiner la taille du cœur médecin et la fonction.

On se méfie d'un Neurosarcoidosis, le médecin peut être un Echantillon de liquide céphalorachidien supprimer (ponction lombaire) et peut être analysé en laboratoire.

Dessine une sarcoïdose (probablement) l'œil affecté, un Examen par un ophtalmologiste être nécessaire.

Avec un Tomographie informatisée (CT) Les organes du thorax peuvent être affichés beaucoup plus détaillée que dans un examen radiographique. Ceci permet une évaluation plus précise des changements tissulaires. Mais avant tout, la tomodensitométrie aide à éliminer d'autres maladies comme cause des symptômes. Ceux-ci comprennent, par exemple, le cancer du poumon et la tuberculose.

Sarcoïdose: traitement

La sarcoïdose ne doit pas nécessairement être traitée. Il peut guérir spontanément. Cela est particulièrement vrai pour la sarcoïdose aiguë. Même la sarcoïdose chronique peut guérir seule. Mais cela dépend beaucoup de l'étape de la maladie. Plus le stade est élevé, plus les taux d'auto-guérison sont bas.

En plus du cours, la sévérité des symptômes influence également la décision: Traitement - oui ou non? Si les symptômes ne sont pas graves, il est souvent possible d'attendre et de contrôler le parcours régulièrement. Mais les plaintes sérieuses existent, prennent la fonction pulmonaire, et / ou organes critiques tels que le système cardiaque, les reins ou nerveux central sont affectés, sarcoïdose doivent être traités. La maladie peut, par exemple, augmenter considérablement le taux de calcium dans le sang. Cette hypercalcémie peut provoquer des calculs rénaux et endommager les reins. Si le cœur est affecté, des arythmies cardiaques dangereuses peuvent survenir.

Comment la sarcoïdose est-elle traitée?

Le traitement est basé sur les symptômes. Si à sarcoïdose aiguë Les symptômes violents se produisent principalement soi-disant médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) utilisé. Ceux-ci comprennent, par exemple, l'acide acétylsalicylique et l'ibuprofène. Ils réduisent la fièvre, légèrement anti-inflammatoire et analgésique. Pour les maladies graves peuvent être à court terme aussi cortisone ("Glucocorticoïdes" tels que prednisolone) sont utilisés. C'est très efficace contre l'inflammation.

à sarcoïdose chronique est cortisone la thérapie de choix. Il est généralement appliqué sur plusieurs mois. Puis la dose est lentement réduite à nouveau ("effilée" de la thérapie).

Beaucoup de patients ont peur des effets secondaires de la cortisone. Ainsi, l'ingrédient actif peut favoriser la perte osseuse (ostéoporose), entre autres choses. De tels effets secondaires apparaissent surtout avec des doses d'application prolongées et / ou plus élevées. Le médecin en tiendra compte lors de la planification de la thérapie. Il choisira une posologie et la durée du traitement pour chaque patient de sarcoïdose qui sont aussi bas que possible, mais en même temps apporter un effet suffisant. Les patients doivent s'en tenir à ces recommandations exactement.

Dans les cas graves de sarcoïdose, un traitement par d'autres médicaments peut s'avérer nécessaire. Certains patients reçoivent, par exemple Méthotrexate ou azathioprine, Les deux ingrédients actifs sont parmi les soi-disant immunodépresseurs, Ils suppriment efficacement le système immunitaire (autre que la cortisone). Ainsi, la réaction inflammatoire arrive à la sarcoïdose jusqu'à l'arrêt.

Parfois, le médecin prescrit aussi chloroquine, Cet ingrédient est normalement utilisé pour la prévention et le traitement du paludisme. Il convient au traitement de la sarcoïdose car, comme les immunosuppresseurs, il peut inhiber les réactions immunitaires.

Dans le type IV de sarcoïdose chronique (irréversible la fibrose pulmonaire) peut nécessiter un traitement supplémentaire. Selon la gravité de la détresse respiratoire, le médecin peut prescrire d'autres médicaments (tels que des substances expansion des bronches) ou la thérapie de l'oxygène. Rarement, les poumons sont si gravement endommagés qu'ils ne peuvent plus fournir suffisamment d'oxygène au corps. Affecté alors aide seulement une greffe de poumon.

En savoir plus sur les thérapies

  • oxygénothérapie
  • transplantation

Sarcoïdose: évolution de la maladie et pronostic

Le pronostic de la sarcoïdose dépend principalement de sa forme aiguë ou chronique:

la Pronostic de la sarcoïdose aiguë est bon dans la plupart des cas. Chez environ 95% des patients, la maladie guérit spontanément et sans traitement en quelques mois.

Aussi ausarcoïdose chronique la guérison spontanée est possible mais moins fréquente que dans la forme aiguë de la maladie. Les taux d'auto-guérison dépendent du stade de la maladie: ils sont meilleurs dans les premiers stades. Plus la maladie est avancée, plus le pronostic est mauvais - même avec une thérapie. Environ la moitié de tous les patients atteints de sarcoïdose chronique ont subi des lésions pulmonaires permanentes. Cependant, ils ne sont souvent pas très prononcés.

Globalement, considéré applique à la sarcoïdose aiguë et chronique: 20 à 30 pour cent de toute la fonction pulmonaire des patients à long terme reste limitée. Environ dix pour cent des patients développent même une fibrose pulmonaire, qui est: le tissu pulmonaire Enflammé se transforme en tissu cicatriciel et perd sa fonction.

Environ cinq pour cent de sarcoïdose-Les patients meurent de complications telles que la mort subite d'origine cardiaque ou la fonction pulmonaire complètement réduite (terminal de fibrose pulmonaire).

Ces valeurs de laboratoire sont importantes

  • calcium


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