La maladie de wegener

La maladie de wegener est une maladie inflammatoire chronique des vaisseaux sanguins qui peut même être fatale. Découvrez tout ici!

La maladie de wegener

La maladie de Wegener est une maladie inflammatoire chronique des vaisseaux sanguins. En plus de l'inflammation, de petits épaississements nodulaires de la peau (granulomes) se forment dans l'environnement. La maladie de Wegener, appelée granulomatose de Wegener, est considérée comme l'une des maladies auto-immunes, mais ses causes ne sont pas entièrement comprises. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wegener se propage dans tout le corps. L'infestation des poumons ou des reins peut être fatale. Les symptômes peuvent être soulagés, mais la maladie de Wegener n'est pas curable. Lisez toutes les informations importantes sur la maladie de Wegener ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valides à l'échelle internationale. Ils sont trouvés par ex. dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'incapacité. M31

Présentation du produit

La maladie de Wegener

  • description

  • symptômes

  • Causes et facteurs de risque

  • Examens et diagnostic

  • traitement

  • Cours de la maladie et pronostic

Maladie de Wegener: description

La maladie de Wegener (également appelée granulomatose de Wegener ou granulomatose de Wegener) est une inflammation rare des vaisseaux sanguins (vascularite), accompagnée de la formation de petits nodules tissulaires (granulomes) dans les zones touchées. Donc, il arrive dans les organes touchés par des troubles circulatoires et un faible approvisionnement.

La granulomatose de Wegener est considérée comme une maladie systémique, ce qui signifie qu'en principe plusieurs systèmes d'organes peuvent être affectés. En règle générale, la maladie s'étend d'abord aux voies respiratoires supérieures, c'est-à-dire au nez et aux sinus paranasaux, puis plus tard aux poumons. En outre, la maladie de Wegener peut affecter les oreilles et les yeux. Il devient dangereux dès que les poumons ou les reins sont touchés. Dans les cas extrêmes, il y a une hémorragie pulmonaire aiguë ou une insuffisance rénale aiguë. Les deux complications peuvent être fatales.

La maladie de Wegener: deux phases de la maladie

Les médecins distinguent deux phases dans la maladie de Wegener:

Dans la phase initiale ou phase initiale, une accumulation de cellules immunitaires se produit dans le tissu, ce qui provoque la formation des granulomes. La plupart de la formation de ces granulomes s'accompagne de la mort du tissu environnant (nécrose). Les cellules immunitaires (granulocytes) libèrent certaines substances messagères et substances destructrices de cellules. Ceux-ci déclenchent l'inflammation des vaisseaux sanguins dans la phase suivante.

Dans les premiers jours, la maladie de Wegener est généralement caractérisée par des symptômes non spécifiques tels que nez qui coule, nez bouché chronique, saignements de nez ou mal d'oreille. Si les poumons sont affectés, une douleur respiratoire se produit dans la poitrine ainsi que la toux hors du sang. Cela devient dangereux si les reins sont également affectés par la maladie de Wegener. La participation des reins est détectée à un stade précoce seulement avec des tests de laboratoire, dans un stade tardif, le sang est vu dans l'urine.

Maladie de Wegener: fréquence

En Allemagne, environ sept habitants sur 100 000 souffrent de granulomatose de Wegener. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes. Fondamentalement, la maladie de Wegener peut survenir à tout âge. Cependant, les enfants sont rarement affectés par la granulomatose de Wegener. Le taux le plus élevé de nouveaux cas est chez les 50 à 60 ans.

Maladie de Wegener: symptômes

La maladie de Wegener peut affecter divers systèmes d'organes; Il n'a pas à être affecté par chacun d'entre eux. En conséquence, les symptômes qui peuvent survenir sont très différents d'un patient à l'autre. Il n'y a pas de symptôme qui soit classique pour la maladie de Wegener. Le cours des symptômes est différent.

Maladie de Wegener: symptômes dans le nez et les oreilles

Au début de la maladie, les muqueuses nasales sont généralement touchées. Cela peut entraîner des symptômes tels qu'un nez qui coule, un nez qui coule constamment ou un nez bouché chronique. Fréquemment, le rhume est sanglant, ou plus de saignements de nez se produisent. Le nez forme souvent une croûte brunâtre. Avec des symptômes de longue durée ou fréquemment récurrents, il y a aussi un changement dans la cloison nasale. Il peut former un soi-disant nez de selle en changeant la forme du nez.

Du nez, la maladie de Wegener peut se propager plus loin dans les sinus paranasaux et provoquer une inflammation ici. Cela est perceptible, par exemple, par une douleur dans la mâchoire ou le front, qui ne peut pas être localisée avec précision. En outre, la maladie de Wegener peut se propager aux oreilles et provoquer une otite moyenne. Cela se manifeste principalement par un mal d'oreille sévère. En outre, un vertige peut survenir. Dans les cas extrêmes, la maladie de Wegener peut même conduire à la surdité.

La maladie de Wegener: symptômes dans les yeux

Les yeux peuvent également être affectés par la maladie de Wegener, mais les symptômes sont plus rares ici. Les douleurs oculaires, les brûlures oculaires et l'inflammation des yeux sont possibles. Cela peut aussi causer des problèmes de vision (perte visuelle).De l'extérieur, il y a parfois des saignements dans l'œil, des taches rouges sur la peau ou de petits nodules (granulomatose) qui se forment autour de l'œil.

Maladie de Wegener: Symptômes autour du cou, des muscles et des articulations

Dans le cours ultérieur, des changements pathologiques dans la gorge se produisent souvent, avec un enrouement, une dysphagie ou une toux sèche. Des douleurs articulaires et des douleurs musculaires se produisent également. Sur les articulations, en particulier sur les jambes et les bras, un gonflement douloureux et une sensibilité à la pression se produisent.

La maladie de Wegener: symptômes dans la région de la poitrine

Il devient particulièrement dangereux lorsque la maladie de Wegener se propage à la trachée, aux poumons ou aux reins. Un changement dans les vaisseaux pulmonaires s'accompagne souvent d'une toux sanglante (hémophyse). Il s'agit de détresse respiratoire aiguë et Erstickungsgefahr. La formation de granulomes sous les cordes vocales peut sévèrement restreindre la trachée. Ceci est médicalement appelé sous-glottique.

L'inflammation peut se propager des poumons à la plèvre, c'est ce qu'on appelle la pleurésie. Cela provoque une douleur respiratoire sévère dans la région de la poitrine. Si la maladie de Wegener affecte les organes de la poitrine, le risque de péricardite (péricardite) est élevé. La péricardite est également associée à une douleur vive et dépendante de l'haleine. Ils sont renforcés par la toux ou la respiration tendue. La péricardite est particulièrement dangereuse car elle peut provoquer une effusion dans le péricarde (tamponnade cardiaque) qui mène à la mort si elle n'est pas traitée.

Maladie de Wegener: symptômes dans la région rénale

L'inflammation des vaisseaux rénaux est appelée glomérulonéphrite. Dans ce processus, divers constituants du système immunitaire sont déposés dans les boucles des vaisseaux sanguins des reins et conduisent à la formation de grumeaux et de nodules. Le signe classique de la glomérulonéphrite est une hématurie macroscopique, ce qui signifie que l'urine excrète des quantités visibles de sang à l'œil nu.

Il provoque également une pression artérielle élevée (hypertension) et le soi-disant syndrome néphrotique. Le symptôme néphrotique se manifeste par la formation de rétention d'eau sous la peau (œdème), notamment sur les jambes. Une augmentation de la pression vasculaire est souvent ressentie par un mal de tête. Cliniquement, des niveaux élevés de protéines et de lipides dans l'urine peuvent être détectés.

La maladie de Wegener: symptômes dans le système nerveux

Le système nerveux peut également changer à la suite de la granulomatose de Wegener. Il s'agit d'engourdissement et d'inconfort dans les doigts et les orteils. C'est ce qu'on appelle la polyneuropathie. En outre, une incarcération (moins) de la démarche, des maux de tête et une faiblesse des muscles des membres surviennent.

La maladie de Wegener: symptômes dans la zone de la peau

Sur la peau, une décoloration ponctuée ou semblable à une zone peut se former. Ceux-ci sont dus à la mort (nécrose) du tissu sous-cutané et des cellules de la peau. Si de plus gros vaisseaux sanguins sous la peau sont également impliqués, les médecins parlent de gangrène.

Maladie de Wegener: symptômes non spécifiques

En plus de ces symptômes spécifiques, il existe également des symptômes non spécifiques qui ne peuvent pas être directement attribués à la granulomatose de Wegener. Ceux-ci comprennent avant tout un sentiment général de maladie et de faiblesse. Les personnes touchées souffrent d'une fatigue accrue, se sentent ternes et ébréchées. Souvent, il y a aussi une perte d'appétit et une perte de poids.

La maladie de Wegener: causes et facteurs de risque

La cause exacte de la maladie de Wegener est inconnue. Les scientifiques soupçonnent que la maladie est due à un dysfonctionnement du système immunitaire (maladie auto-immune). En raison de faux signaux, le système immunitaire forme des anticorps contre les propres cellules du corps, en l'occurrence des cellules sanguines. Comme une cause possible de ce dérèglement inhalants entrent en considération, ce qui provoque une hypersensibilité dans le corps.

En outre, l'infection de la muqueuse nasale par des bactéries telles que Staphylococcus aureus est considérée comme un facteur déclenchant possible de la maladie de Wegener. Certaines parties de la bactérie peuvent activer certaines cellules immunitaires et entraîner une réaction immunitaire excessive contre les propres cellules du corps.

Une prédisposition génétique est également discutée. Dans de nombreux cas, la maladie de Wegener, ainsi que la maladie héréditaire, la déficience en alpha-1-antitrypsine. De plus, cette connexion n'est pas complètement clarifiée.

Maladie de Wegener: examens et diagnostic

En cas de suspicion de maladie de Wegener, un diagnostic rapide et complet est absolument nécessaire. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wegener peut entraîner une insuffisance rénale (insuffisance rénale) en quelques semaines. Dans le passé, plus de 50% des personnes touchées sont mortes de la maladie de Wegener non traitée en l'espace d'un an.

La personne à contacter en cas de suspicion de maladie de Wegener est le médecin de famille ou un interniste. D'abord, cela enregistrera l'histoire médicale (antécédents médicaux). Ici vous avez l'opportunité de décrire vos symptômes. Vous devriez calmement aller dans tout ce que vous avez remarqué. Même de petites choses qui peuvent vous sembler insignifiantes ou secondaires peuvent aider le médecin à justifier un soupçon raisonnable. En outre, le médecin peut poser des questions comme

  • Quand avez-vous remarqué les changements?
  • Avez-vous remarqué d'autres symptômes?
  • Avez-vous remarqué du sang dans l'urine?
  • Avez-vous de la douleur lorsque vous toussez ou lorsque la respiration s'intensifie, par exemple pendant un sport?

Maladie de Wegener: test sanguin

En règle générale, une image de sang est d'abord faite pour clarifier le diagnostic suspecté. Une indication presque certaine de la granulomatose de Wegener est une nette augmentation de c-ANCA. C'est un sous-groupe d'anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA). Les c-ANCA peuvent être détectés dans la grande majorité des cas de maladie de Wegener. Cependant, l'élévation du taux de c-ANCA peut également être une indication d'autres maladies (par exemple, la tuberculose), par conséquent, la preuve d'une augmentation des taux sanguins n'est pas le seul critère de diagnostic.

L'augmentation du taux d'abaissement des globules sanguins (ESR) est également considérée comme un indicateur de la maladie de Wegener lorsqu'elle est associée à une augmentation des globules blancs (leucocytose). En soi, cependant, aucune de ces valeurs n'est la preuve de la maladie de Wegener.

Maladie de Wegener: analyse d'urine

En plus de l'analyse de sang, un examen d'urine est nécessaire. Cela permet de clarifier si les reins sont déjà affectés par la maladie de Wegener. L'insuffisance rénale peut conduire à un taux élevé de créatinine urinaire. La glomérulonéphrite provoque le sang dans l'urine (hématurie). Dans les premiers stades de la maladie, le sang dans l'urine ne peut être détecté qu'au microscope (microhématurie). Dans les stades ultérieurs de la maladie, le sang est également visible à l'œil nu (hématurie macroscopique).

Maladie de Wegener: autres enquêtes

Avec une radiographie des poumons, il est possible de déterminer si la granulomatose de Wegener a déjà affecté les poumons. Une Luge infiltrée apparaît sur l'image radiographique en faisant des ombres.

Si l'on soupçonne que la maladie de Wegener en particulier a étendu au système nerveux, le cerveau, est fait une imagerie par résonance magnétique (IRM).

En outre, des échantillons de tissus suspectés (biopsies), par exemple, prélevés du nez et examinés en laboratoire.

Maladie de Wegener: traitement

Le traitement de la maladie de Wegener dépend du stade auquel la maladie est détectée. Comme avec d'autres maladies, plus tôt la maladie de Wegener est reconnue, plus la probabilité de succès du traitement est élevée. Morbus Wegener est principalement traité avec des médicaments.

granulomatose de Wegener est détectée dans un état dans lequel ni les poumons ou les reins ou d'autres organes sont touchés, donc est traité avec cotrimoxazole et prednisolone. Cotrimoxazole est une combinaison de deux agents antibiotiques. Il est principalement utilisé pour traiter les maladies infectieuses. La prednisolone a un effet anti-inflammatoire et anti-allergique. Comment et pourquoi les deux médicaments soutiennent le rétablissement de la maladie de Wegener n'est pas encore clair. Avec l'utilisation de ces deux médicaments, cependant, les symptômes peuvent être réduits de façon permanente chez plus de 50 pour cent des patients à un stade précoce.

traitement d'induction

Si des organes tels que les poumons ou les reins sont déjà affectés, la thérapie se déroule en deux étapes: le traitement d'induction et le traitement d'entretien. La thérapie d'induction est un traitement médical qui tente de combattre les symptômes en supprimant le système immunitaire. Comme ingrédients actifs (immunodépresseurs), en particulier viennent prednisolone ici conjointement avec le cyclophosphamide ou la prednisolone en combinaison avec rituximab en question.

traitement d'entretien

Si la thérapie d'induction réalise une amélioration (permanente ou temporaire) des symptômes (rémission), alors la thérapie d'entretien est modifiée. Dans le traitement d'entretien, l'azathioprine immunosuppresseur est d'abord administré en conjonction avec prednisolone, par la suite comme thérapie autonome. Pour prévenir (ré) l'inflammation du nez et de la gorge, le cotrimoxazole est souvent prescrit à titre préventif.

plasmaphérèse

Si un saignement des poumons ou une insuffisance rénale survient, il existe un danger aigu pour la vie. Ici, une thérapie médicamenteuse n'est plus suffisante. Si une telle complication est détectée dans le temps, la plasmaphérèse est utilisée. Dans ce procédé complexe, le composant liquide du sang (plasma de sang ou de plasma) de l'individu concerné est remplacé à l'extérieur du corps par un mélange d'électrolyte et du carbonate d'hydrogène. Pour cela, le plasma sanguin au moyen d'une centrifugeuse à partir des composants solides du sang (globules rouges, etc.) est éliminé et remplacé par le liquide de remplacement. Ainsi, les anticorps, qui sont dans le plasma sanguin et impliqués dans les processus inflammatoires de la maladie de Wegener, sont éliminés du corps.

Traitement répété

Il est important que seule une réduction des symptômes se produise dans toutes les mesures de traitement. Cure Wegener n'est pas curable. Plus de la moitié de tous les patients traités présentent une récurrence des symptômes dans les deux ans suivant le traitement. Ceux-ci peuvent être traités ainsi que la première thérapie. Au cours de la maladie, des rechutes récurrentes accompagnées de symptômes graves peuvent survenir.

Maladie de Wegener: évolution de la maladie et pronostic

Sans traitement, le pronostic de la maladie de Wegener est très mauvais. Si elle n'est pas traitée, l'inflammation continue à se propager dans tout le corps et des dommages permanents, tels qu'une perte auditive, une cécité unilatérale ou complète et une altération de la fonction rénale, peuvent survenir. L'insuffisance rénale survient généralement dans les six mois suivant l'insuffisance rénale. Une inflammation fréquente du nez peut également provoquer un changement de la forme du nez (nez de la selle).

Avec un traitement rapide, la propagation de l'inflammation peut être contrecarrée. Plus de la moitié des personnes touchées peuvent réduire leurs symptômes au point de pouvoir vivre sans complications.

Fondamentalement, dans le cas de la maladie de Wegener: l'espérance de vie et la qualité de vie ne sont guère altérées si la thérapie est démarrée rapidement. Cependant, il existe un danger à long terme que les symptômes puissent réapparaître même avec un traitement efficace. Dans la majorité des La maladie de Wegener les patients atteints doivent être traités plusieurs fois au cours de leur vie.

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