Médulloblastome

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus courante chez les enfants et les adolescents. Ici vous trouverez tout ce que vous devez savoir!

Médulloblastome

la médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Il pousse très rapidement dans la région du cervelet et provoque souvent une pression intracrânienne accrue avec des maux de tête et des nausées. La tumeur peut être opérée, irradiée et traitée avec des agents chimiothérapeutiques. Environ la moitié des personnes touchées peuvent être guéries par cette thérapie intensive. Ici, vous lisez toutes les informations importantes sur le médulloblastome.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valides à l'échelle internationale. Ils sont trouvés par ex. dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'incapacité. D43C71D33

Présentation du produit

médulloblastome

  • Médulloblastome: description

  • Médulloblastome: symptômes

  • Médulloblastome: causes et facteurs de risque

  • Médulloblastome: examens et diagnostic

  • Médulloblastome: traitement

  • Examen et traitement

  • Médulloblastome: évolution de la maladie et pronostic

Médulloblastome: description

Médulloblastome, avec une part de 20 pour cent de la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Dans une grande ville comme Cologne, avec environ un million d'habitants par an environ cinq enfants de moins de 15 ans diagnostiqués. La plupart du temps médulloblastome entre la cinquième et la huitième année est diagnostiqué. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. Chez les adultes, la tumeur se produit beaucoup moins souvent. Le médulloblastome ne représente qu'environ un pour cent de toutes les tumeurs cérébrales.

Principalement les tumeurs apparaissent dans la fosse postérieure. Chez les enfants, ils sont pour la plupart du milieu pour trouver chez les adultes plutôt latéralement dans le cervelet. Chez de nombreux patients, le médulloblastome se développe dans les voies d'eau cérébrales. Cette cellules tumorales peuvent se propager très facilement via le liquide céphalorachidien dans le reste du cerveau et dans le canal rachidien. Si ces cellules s'installent dans un nouvel endroit et y forment une tumeur fille, on parle de métastases. Chez un tiers des personnes atteintes, le médulloblastome était déjà dispersé au moment du diagnostic. Dans la plupart des cas, les colonies de tumeurs sont situées dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Très rarement, ils surviennent dans un os ou dans la moelle osseuse.

Le médulloblastome grossit très rapidement et peut se développer dans les tissus environnants. Par conséquent, il est classé par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) comme très malin (grade IV). De plus, les médulloblastomes sont à nouveau subdivisés en fonction de leur type de tissu:

  • médulloblastome classique
  • médulloblastome desmoplastique
  • nodulaire (nodulaire) médulloblastome
  • Médulloblastome anaplasique
  • médulloblastome à grandes cellules

Le traitement et le pronostic peuvent différer entre ces différents types de tumeurs.

Médulloblastome: symptômes

Comme un médulloblastome se développe très rapidement, les symptômes se développent tôt. La tumeur a lieu dans la tête et souvent déplacé les cours d'eau du cerveau - qui est, le liquide céphalorachidien ne peut pas drainer correctement. Il s'accumule, ce qui augmente la pression intracrânienne, et il peut provoquer une hydrocéphalie. En particulier des maux de tête, les nausées matinales et les vomissements et les vertiges sont des signes typiques de la montée en pression dans le crâne. De plus, les patients peuvent parfois se concentrer plus mal, se sentir fatigués et souffrir de troubles du sommeil. Certains développent des problèmes de vision.

Le médulloblastome déplace principalement les structures cérébelleuses. En conséquence, les patients ne peuvent souvent pas coordonner correctement leurs mouvements et ont des difficultés à marcher. En principe, différents groupes musculaires peuvent être paralysés.

Médulloblastome: causes et facteurs de risque

Médulloblastome est formé à partir de cellules embryonnaires (cellules qui est très immature et non différenciées) du système nerveux central. Pourquoi de telles cellules commencent soudainement à se multiplier de façon incontrôlable n'est pas encore clair. Cependant, il a pu être observé que la tumeur se produit plus fréquemment en rapport avec certains changements chromosomiques. En tant que facteur de risque pour un rayonnement ionisant médulloblastome applique: les enfants qui devaient être irradiés jamais à cause d'une autre maladie maligne, ont donc un risque accru de maladie.

Médulloblastome: examens et diagnostic

Les patients présentant des symptômes de tumeur cérébrale visitent souvent leur médecin de famille ou leur pédiatre en premier. Cette demande au sujet des plaintes exactes et de leur cours. Il trouve des preuves d'une tumeur maligne dans le système nerveux central, il se réfère généralement le patient pour une enquête plus approfondie d'un centre spécialisé pour le cancer (oncologie). Des médecins de différentes disciplines travaillent ensemble pour faire le bon diagnostic. Encore une fois, une enquête détaillée des antécédents médicaux (anamnèse) et divers examens sont nécessaires. Le plus important:

IRM et CT

Le médulloblastome est mieux visualisé en imagerie par résonance magnétique (IRM). Dans la plupart des cas, le patient est injecté avec un agent de contraste dans une veine avant l'examen. La tumeur absorbe cet agent de contraste et éclaire irrégulièrement dans l'image IRM.Cela vous permet de déterminer son emplacement, sa taille et sa propagation très bien. Depuis un medulloblastome peut également se propager dans le canal rachidien, en plus de la tête et un enregistrement de celui-ci est fait.

Si une IRM n'est pas possible pour certaines raisons, ou si un diagnostic rapide est nécessaire en raison d'une situation d'urgence, le cerveau est visualisé en utilisant la tomodensitométrie (TDM).

Examen du liquide céphalo-rachidien

L'investigation de l'eau cérébrale (diagnostic du LCR) complète un diagnostic détaillé au niveau du médulloblastome. Le médecin prend avec une fine aiguille creuse quelque chose d'eau cérébrale, vous provenant principalement du canal rachidien (ponction lombaire). L'échantillon est examiné pour les cellules tumorales et donc pour la présence de métastases dans la moelle épinière.

biopsie

De plus, un échantillon de tissu de la tumeur est habituellement prélevé (biopsie) et examiné au microscope. Ceci est nécessaire pour pouvoir concevoir de manière optimale la thérapie ultérieure pour le patient.

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Médulloblastome: traitement

En raison de sa malignité, le médulloblastome nécessite un traitement rapide et intensif.

Médulloblastome: chirurgie

Le traitement de choix pour le médulloblastome est la chirurgie. Les chirurgiens essaient d'enlever autant que possible toute la tumeur. Puisque le médulloblastome croît principalement dans les structures cérébrales environnantes, cet objectif ne peut presque jamais être atteint. C'est pourquoi de plus en plus de traitements suivent après la chirurgie.

Médulloblastome: radiothérapie et chimiothérapie

S'il n'y a pas de lésions tumorales (métastases), les enfants sont irradiés dans la région de la tête et de la moelle épinière pendant trois à cinq ans après la chirurgie, puis traités avec des agents chimiothérapeutiques. Cela devrait également détruire les cellules tumorales individuelles dans les voies d'eau du cerveau.

Si le médulloblastome a déjà formé des métastases, un plan de traitement individualisé et intensifié sera développé.

Si possible, les enfants de moins de trois ans ne devraient pas être irradiés. Vous recevrez une chimiothérapie directement après la chirurgie. Habituellement, plusieurs médicaments qui tuent les cellules cancéreuses sont combinés. Des exemples sont des agents chimiothérapeutiques tels que la vincristine, le CCNU et le cisplatine.

implantation shunt

Parfois, le médulloblastome transfère les voies d'eau du cerveau. Si ceux-ci ne peuvent pas être rouverts par une opération, l'eau du cerveau doit être dérivée artificiellement. Pour ce faire, les chirurgiens placent un petit tube dans le liquide céphalorachidien (shunt de liqueur). En outre, l'eau du cerveau peut soit s'écouler dans un récipient externe ou dans le corps. Dans 80% des cas, le shunt d'alcool ne doit pas être laissé en permanence. Dès que l'eau du cerveau se vide de nouveau, elle peut être retirée à nouveau.

Mesures de thérapie d'accompagnement

En outre, les symptômes de pression intracrânienne peuvent être traités avec la préparation de cortisone dexaméthasone. Surtout, il est utilisé dans la période de chirurgie et de radiothérapie.

Selon les symptômes, la rééducation peut être suivie d'un traitement hospitalier aigu. Des soins psychosociaux pour les patients et leurs familles sont également disponibles dans la plupart des hôpitaux.

En savoir plus sur les études

  • IRM
  • ponction lombaire
  • Examen neurologique
  • périmétrie

Examen et traitement

Pour plus d'informations sur l'examen et le traitement, voir l'article Tumeur cérébrale.

En savoir plus sur les thérapies

  • craniotomie

Médulloblastome: évolution de la maladie et pronostic

L'évolution de la maladie et le pronostic dépendent de différents critères pour un médulloblastome. Il est favorable si la tumeur peut être enlevée complètement chirurgicalement, il n'y a pas de métastases et il n'y a pas de cellules tumorales dans l'eau du cerveau. Si les cellules tumorales individuelles restent dans la tête après l'opération, la tumeur peut repousser (récurrence). Les rechutes surviennent habituellement au cours des trois premières années, mais dans de rares cas, elles peuvent encore survenir dix ans après un traitement efficace. Par conséquent, tous les patients doivent subir des examens de suivi pendant de nombreuses années après un traitement réussi. Avec la thérapie intensive aujourd'hui plus de la moitié des enfants peuvent avec un médulloblastome être guéri.


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