Le syndrome de lambert-eaton

Le syndrome de lambert-eaton (les) est une maladie rare dans laquelle la transmission des signaux aux nerfs est perturbée. En savoir plus

Le syndrome de lambert-eaton

la le syndrome de Lambert-Eaton (Syndrome de myasthénie de Lambert-Eaton) est une maladie rare dans laquelle la transmission des signaux aux nerfs est perturbée. Les principaux symptômes du syndrome de Lambert-Eaton sont la faiblesse musculaire, les pertes réflexes et l'altération de la régulation de diverses fonctions corporelles. Dans environ 60% des cas, le syndrome de Lambert-Eaton survient dans le cadre d'un cancer. Il est particulièrement typique dans le soi-disant cancer du poumon à petites cellules. Sur le plan thérapeutique, le cancer doit d'abord être combattu et les symptômes traités. Lisez tout sur les symptômes, le diagnostic et la thérapie ici.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valides à l'échelle internationale. Ils sont trouvés par ex. dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'incapacité. G70

Présentation du produit

le syndrome de Lambert-Eaton

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  • symptĂ´mes

  • Causes et facteurs de risque

  • Examens et diagnostic

  • traitement

  • Cours de la maladie et pronostic

Syndrome de Lambert-Eaton: description

Le syndrome de Lambert-Eaton (LES) est l'un des soi-disant myasthénies. Le principal symptôme de la myasthénie est la faiblesse musculaire. La maladie la plus connue de ce groupe est la myasthénie grave, qui est beaucoup plus fréquente et sans lien avec le cancer. Cependant, la myasthénie grave et le syndrome de Lambert-Eaton présentent des symptômes très similaires. Dans les deux maladies, la transmission du signal du bouton d'extrémité nerveuse aux fibres musculaires est perturbée. En conséquence, dans les deux maladies, une fatigue et une faiblesse des muscles apparaissent habituellement. En outre, la transmission du signal est affectée par les nerfs qui régulent diverses fonctions de base du corps.

Fondamentalement, il faut distinguer les syndrome de Lambert-Eaton deux groupes: d'abord, les cas où le syndrome de Lambert-Eaton se produit sans cause apparente (syndrome idiopathique Lambert-Eaton, environ 40 pour cent). Deuxièmement, les cas de syndrome de Lambert-Eaton, qui résulte d'un cancer (paranéoplasique syndrome de Lambert-Eaton, environ 60 pour cent). Les deux variantes ne peuvent pas être distinguées sur la base des symptômes. Pour cette raison, lors du diagnostic d'un syndrome de Lambert-Eaton, il est toujours nécessaire de rechercher des tumeurs comme déclencheurs possibles.

Le syndrome idiopathique Lambert-Eaton se produit dans un quart des cas ainsi que d'autres maladies auto-agressives telles que le lupus érythémateux, sur. Lorsque le syndrome paranéoplasique Lambert-Eaton dans environ 80 pour cent des cas de cancer du poumon est un cancer du poumon à petites cellules spécifiques, responsable de causer. Souvent, les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton ont jusqu'à cinq ans d'avance sur la maladie.

Le syndrome de Lambert-Eaton est extrêmement rare. En Allemagne, selon la Société allemande des maladies musculaires, environ cinq millions de personnes sont touchées. Ainsi, seules quelques centaines de personnes (environ arithmétiquement environ 400) sont affectées. La plupart des victimes ont plus de 40 ans. L'âge moyen au début de la maladie est d'environ 60 ans. Les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique ont généralement un début précoce de maladie, souvent moins de 40 ans. Les hommes sont plus souvent touchés par le syndrome de Lambert-Eaton. Ceci est probablement dû au fait qu'ils fument généralement un peu plus fréquemment et développent ainsi plus fréquemment des tumeurs respiratoires telles que le cancer du poumon à petites cellules.

Syndrome de Lambert-Eaton: symptĂ´mes

La principale caractéristique du syndrome de Lambert-Eaton est une fatigue rapide des muscles, l'affaiblissement ou la perte des réflexes et une atteinte du système nerveux autonome que l'on appelle. Les symptômes augmentent généralement avec une activité intense, un temps chaud ou même un bain chaud.

faiblesse musculaire

En particulier, la musculature dite ceinture est affectée par la faiblesse ou la paralysie de la musculature. C'est la musculature de l'épaule et de la région pelvienne. La faiblesse musculaire commence généralement près de la cuisse et se propage au cours de la maladie de haut en bas. En raison de ces dysfonctionnements musculaires, des troubles de la marche peuvent survenir. En outre, des douleurs musculaires et des crampes se produisent également. Avec la forte activité du muscle, la force peut être plus forte à court terme pendant quelques secondes. Après cela, cependant, il diminue considérablement. Cette fatigue rapide est très typique du syndrome de Lambert-Eaton. Cela est dû au fait que l'activation des canaux calciques augmente la libération de substances messagères à court terme (voir Causes et facteurs de risque).

Les muscles autour des yeux peuvent également être affectés. Alors que l'implication des muscles oculaires dans la myasthénie est un signe précoce de maladie, le syndrome de Lambert-Eaton est moins fréquent. Une défaillance des muscles de l'œil entraîne des mouvements du globe oculaire avec facultés affaiblies pour doubler les images.En outre, les muscles des paupières peuvent également être affectés, de sorte que les personnes touchées remarquent des paupières (ptosis) qui ne peuvent pas être ouvertes ou au moins ne pas être complètement ouvertes. Dans certains cas, les muscles respiratoires du syndrome de Lambert-Eaton peuvent être affectés par une faiblesse musculaire. Heureusement, cette complication potentiellement mortelle est très rare. Les muscles responsables de la parole et de la déglutition peuvent également être affectés par une faiblesse musculaire.

Réfléchis atténués ou éteints

Dans le cadre du syndrome de Lambert-Eaton, divers réflexes peuvent également être atténués ou complètement éteints. Ceci est à peine perceptible pour les patients, mais pour le médecin, il est facile à vérifier, un signe important de la maladie. Les réflexes perturbés, cependant, ne sont pas spécifiques au syndrome de Lambert-Eaton, mais peuvent survenir dans une variété d'autres troubles neurologiques.

Affaiblissement du système nerveux autonome

Les nerfs du soi-disant système nerveux autonome sont importants pour le contrôle inconscient de la fonction de base importante du corps. Ces fonctions comprennent, mais sans s'y limiter, la régulation des glandes salivaires, l'activité gastro-intestinale, la vessie et d'autres processus contrôlés inconsciemment dans le corps. Pour cette raison, les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton souffrent de symptômes tels que la bouche sèche, la constipation, la dysfonction érectile et la vision perturbée. De plus, la vidange de la vessie peut être perturbée.

Syndrome de Lambert-Eaton: causes et facteurs de risque

Il existe deux groupes de patients concernant les causes du syndrome de Lambert-Eaton: D'une part, le syndrome de Lambert-Eaton survient dans environ 40% des cas sans cause identifiable (idiopathique). D'autre part, dans environ 60% des cas, il est lié au cancer (paranéoplasique) - en particulier le carcinome bronchique à petites cellules. De même, le syndrome de Lambert-Eaton peut survenir dans les cancers du sang, tels que la leucémie. Le diagnostic du syndrome de Lambert-Eaton peut parfois précéder le diagnostic du cancer par des mois, voire des années. Dans des cas isolés, le cancer a été trouvé seulement cinq ans plus tard.

Les anticorps perturbent la transmission du signal des nerfs aux muscles

Pour qu'un muscle se contracte, un signal électrochimique doit être transmis d'un nerf au muscle. Cela se produit au niveau de la plaque d'extrémité du moteur (Synapse). Quand un stimulus électrique atteint l'extrémité nerveuse à la synapse, le calcium circule sur certains les canaux calciques dans les nerfs. Cet afflux de calcium dans les terminaisons nerveuses provoque la libération de l'acétylcholine messager à partir du nerf. L'acétylcholine traverse l'espace entre les terminaisons nerveuses et le muscle (fente synaptique) et active des sites d'accostage spéciaux sur la membrane cellulaire musculaire. Dans le syndrome de Lambert-Eaton, cette transmission des signaux d'un nerf au muscle est perturbée.

La raison en est que chez les personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton, certains anticorps circulent dans le sang. Ces anticorps détruisent une partie des canaux calciques mentionnés ci-dessus. Cela entraîne une réduction de l'afflux de calcium et donc une libération réduite de l'acétylcholine messager. Ainsi, la transmission normale du signal est atténuée. Comme tous les canaux calciques ne sont pas détruits, le contact entre le système nerveux et la musculature n'est pas complètement interrompu, mais décisivement perturbé.

Syndrome de Lambert-Eaton paranéoplasique: les cellules cancéreuses forment des canaux calciques

La raison de la formation des anticorps autoagressifs contre les canaux calciques n'a pas encore été clarifiée. Cependant, il est clair que les cellules cancéreuses ont aussi des canaux calciques à leur surface. Sur les cellules cancéreuses du carcinome bronchique à petites cellules, les mêmes canaux ont été trouvés que ceux trouvés sur la plaque d'extrémité du moteur. Pour cette raison, les scientifiques supposent que le système immunitaire produit des anticorps contre ces canaux calciques pour se défendre contre le cancer. Cependant, puisque ces canaux se produisent également dans la zone de la plaque d'extrémité du moteur, dans le cas de cancers causés par la défense immunitaire, la perturbation de la transmission du signal décrite ci-dessus. Cette hypothèse pourrait également expliquer qu'une lutte réussie contre le cancer améliore en même temps significativement l'évolution du syndrome de Lambert-Eaton.

Syndrome de Lambert-Eaton idiopathique: système immunitaire inadapté

On ne sait toujours pas pourquoi il peut aussi arriver indépendamment du cancer (et donc pas de cause apparente) à un syndrome de Lambert-Eaton. Les scientifiques soupçonnent que chez les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique, le système immunitaire est généralement dérégulé. Cette théorie est étayée par le fait que chez d'autres personnes atteintes du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique, d'autres anticorps autoagressifs se forment fréquemment, entraînant ce que l'on appelle des maladies auto-immunes. Ces maladies communément associées au syndrome de Lambert-Eaton comprennent la thyroïdite de Hashimoto (thyroïdite auto-immune, lupus érythémateux et polyarthrite rhumatoïde).

En outre, des études ont montré que certains facteurs génétiques jouent également un rôle chez les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique. Par exemple, les caractéristiques génétiques HLA-B8, HLA-DR3 et le gène DQ2 sont plus abondants. Ces gènes sont présents dans de nombreuses maladies qui sont causées par des processus autoagressifs du système immunitaire (auto-immunité). Il se peut donc que l'explication des maladies auto-immunes telles que le syndrome de Lambert-Eaton réside dans la constitution génétique des personnes atteintes.

Interactions avec des médicaments

Les médicaments peuvent également affecter l'apparition et la gravité du syndrome de Lambert-Eaton: Un certain nombre de médicaments couramment utilisés peuvent aggraver les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton. Ceux-ci comprennent des médicaments utilisés en anesthésie, mais aussi des antibiotiques et des benzodiazépines comme le diazépam. Pour cette raison, tous les médicaments utilisés chez les patients atteints du syndrome de Lambert-Eaton doivent être soigneusement contrôlés. Chaque médecin traitant doit être informé de la présence de la maladie.

Syndrome de Lambert-Eaton: examens et diagnostic

Le bon contact pour un syndrome de Lambert-Eaton soupçonné est un spécialiste en neurologie. Pour plus de clarté, d'autres médecins peuvent être impliqués dans le diagnostic et le traitement, y compris les radiologues et les oncologues. À la consultation du médecin, la description exacte des symptômes peut déjà fournir des informations importantes sur un syndrome de Lambert-Eaton. Le neurologue pourrait poser les questions suivantes au cours d'une entrevue d'anamnèse:

  • Avez-vous remarquĂ© une fatigabilitĂ© rapide des muscles, par exemple en montant des escaliers ou des distances de marche plus longues?
  • Avez-vous des problèmes d'urination, de selles ou d'activitĂ© sexuelle?
  • Avez-vous une bouche sensiblement sèche?
  • Souffrez-vous de troubles visuels (par exemple une double vision) ou avez-vous remarquĂ© des paupières qui pendent?
  • Y a-t-il un cancer ou une maladie auto-immune connu de vous ou de votre famille?
  • Quels mĂ©dicaments prenez-vous?

Ceci est suivi par l'examen physique, en particulier les résultats neurologiques sont recueillies... Cela signifie que le médecin avec divers tests, la fonction du système nerveux vérifie. Entre autres choses, cet examen comprend l'étude de la force musculaire et des réflexes.

Pour tester la force musculaire, le médecin demandera au patient de tendre brièvement un muscle avec une force maximale. La tension dans le syndrome de Lambert-Eaton montre une brève amélioration de la force musculaire pendant 10 à 15 secondes. En cas de tension musculaire soutenue, celle-ci diminue significativement. Ceci est une indication importante du syndrome de Lambert-Eaton. De plus, se lever du squat est vérifié. Ceci est généralement compliqué par les muscles de la cuisse touchés ou même impossible.

Dans le cadre de l'examen, le médecin vérifiera les réflexes importants. Ceux-ci comprennent, entre autres choses, l'AVC connu sous la rotule pour déclencher le réflexe tendineux patellaire (PSR). Dans le syndrome de Lambert-Eaton, les réflexes ne sont typiquement que faiblement déclenchés ou complètement éteints. Cependant, il ne s'agit pas d'un signe spécifique du syndrome de Lambert-Eaton, mais il peut également survenir dans le contexte d'autres maladies. Néanmoins, l'examen est très important car il peut être très facile de tirer des conclusions sur le fonctionnement brut du système nerveux.

Enquêtes supplémentaires

La puissance musculaire affaiblie et les réflexes éteints indiquent déjà une maladie neurologique. Cependant, pour diagnostiquer le syndrome de Lambert-Eaton, de plus en plus d'investigations sont nécessaires. Les examens comprennent des tests électrophysiologiques, un test sanguin et éventuellement des tests d'imagerie pour la découverte d'un cancer:

Examens Ă©lectrophysiologiques

Ceux-ci comprennent divers tests qui peuvent être utilisés pour vérifier la fonction normale des nerfs et des muscles. Par exemple, si un syndrome de Lambert-Eaton est suspecté, l'activité électrique du muscle est mesurée à l'aide d'un électromyogramme (EMG). A partir de là, des conclusions peuvent être tirées pour savoir si la faiblesse musculaire résulte principalement d'une lésion nerveuse ou d'un trouble du muscle: des électrodes peuvent être utilisées pour stimuler un muscle et enregistrer l'activité électrique. Une irritation répétée à haute fréquence avec de très faibles surtensions améliore l'activité musculaire à court terme avec le syndrome de Lambert-Eaton. L'augmentation de l'activité musculaire due à une irritation répétée est typique du syndrome de Lambert-Eaton et est appelée augmentation. À l'aide de l'électromyogramme, l'évolution du syndrome de Lambert-Eaton peut être surveillée.

analyse de sang

Dans 90 pour cent des personnes touchées dans le sang peuvent détecter divers anticorps qui sont typiques de la maladie. La thérapie peut abaisser la concentration d'anticorps dans le sang. Cela peut être mesuré en plus de la réduction des symptômes, un succès du traitement.

recherche de la tumeur

Puisque le syndrome de Lambert-Eaton survient dans la majorité des cas dans le contexte d'un cancer sous-jacent, l'investigation doit être intensivement recherchée pour un cancer.Il s'agit principalement de techniques d'imagerie telles que la tomodensitométrie (TDM), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP). Si l'examen était discret, il devrait être répété tel que recommandé par le médecin traitant afin de ne pas négliger la croissance tumorale. Si des anticorps SOX1 peuvent être détectés dans le sang, le cancer est probablement la cause du syndrome de Lambert-Eaton, même si une tumeur n'a pas encore été détectée.

Syndrome de Lambert-Eaton: traitement

La pierre angulaire du traitement du syndrome de Lambert-Eaton est la lutte contre le cancer souvent sous-jacent. Si la chimiothérapie, la radiothérapie ou la chirurgie rétrécit la tumeur ou, dans le meilleur des cas, l'élimine complètement, les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton disparaissent. L'évolution exacte du traitement dépend de l'existence d'un syndrome paranéoplasique ou idiopathique de Lambert-Eaton (voir «Description»). La thérapie du syndrome de Lambert Eaton vise d'une part à la réduction des symptômes et d'autre part à une atténuation du système immunitaire malavisé (immunomodulation).

Thérapie symptomatique

Le médicament le plus important dans le traitement symptomatique du syndrome de Lambert-Eaton sont les substances amifampridine et 3,4-diaminopyridine, Ces médicaments bloquent les canaux par lesquels le potassium s'échappe des cellules nerveuses. Ainsi, l'afflux réduit de calcium peut être compensé. La tension électrique, qui conduit à la libération du messager, peut être conservée plus longtemps. En conséquence, les canaux calciques qui fonctionnent encore restent ouverts plus longtemps et peuvent remplacer les canaux défaillants. Les médicaments peuvent ainsi améliorer la force musculaire et réparer les troubles du système nerveux autonome.

Jusqu'à présent, l'administration supplémentaire de pyridostigmine pour le traitement du syndrome de Lambert Eaton n'est pas suffisamment prouvée scientifiquement. Cependant, certains experts utilisent ce médicament. Ce médicament inhibe la dégradation de la substance messagère (acétylcholine), ce qui lui permet d'agir davantage sur le muscle après la libération.

immunomodulation

Si l'amidopridine ou la 3,4-diaminopyridine ne peuvent pas soulager suffisamment les symptômes du syndrome de Lambert-Eaton, il faut utiliser des médicaments qui ralentissent le système immunitaire (immunosuppression). Dans un premier temps, l'utilisation de la cortisone (prednisolone) et de l'azathioprine est recommandée. Si une efficacité suffisante n'est pas atteinte, des médicaments immunosuppresseurs supplémentaires peuvent être utilisés. D'autre part, dans un syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton, le traitement immunosuppresseur n'a pas de sens, car le système immunitaire est urgent pour combattre les cellules cancéreuses, et l'affaiblissement du système immunitaire induit par les médicaments favoriserait la croissance du cancer.

Dans les cas aigus, les anticorps malades peuvent être interceptés à l'aide d'anticorps artificiels (immunoglobulines intraveineuses). Ces anticorps artificiels sont administrés par la veine dans le sang sous surveillance médicale. Après environ deux à quatre semaines, l'effet de ces anticorps atteint son maximum et dure quatre semaines.

En outre, le soi-disant échange de plasma (plasmaphérèse) peut être effectuée dans les cas graves. Le sang est guidé par une membrane similaire à une dialyse. En conséquence, les composants du système immunitaire, en particulier les anticorps, sont conservés. L'effet des échanges plasmatiques répétés dure de deux à six semaines.

En savoir plus sur les Ă©tudes

  • Ă©lectromyographie

Syndrome de Lambert-Eaton: Ă©volution de la maladie et pronostic

Dans l'ensemble, les symptômes typiques au cours de la maladie augmentent souvent. Alors qu'au début du syndrome de Lambert-Eaton, par exemple, seuls les groupes musculaires proches du corps (cuisses, bras) sont affectés, la faiblesse des muscles peut également se propager au corps (pieds, doigts) et au visage. La thérapie symptomatique peut soulager les symptômes pour la plupart. Le pronostic varie selon qu'il s'agit d'une forme associée au cancer (paranéoplasique) ou idiopathique.

L'évolution du syndrome paranéoplasique de Lambert-Eaton dépend fortement du succès de la thérapie anticancéreuse. Si tel est le cas, les symptômes s'améliorent, tandis que le syndrome de Lambert-Eaton se détériore également en cas de récurrence du cancer.

En revanche, le pronostic du syndrome de Lambert-Eaton idiopathique est globalement meilleur. Dans environ 88% des cas, la force musculaire s'améliore avec une durée moyenne de six ans d'immunosuppression. Cependant, sans traitement permanent, seuls quelques patients arrivent le syndrome de Lambert-Eaton out.

En savoir plus sur les thérapies

  • aphĂ©rèse
  • sonde d'alimentation
  • GPE


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