Kraniopharyngeom

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne de la tête. Ici, vous apprendrez tout ce qui est important sur ses causes, son traitement et plus encore!

Kraniopharyngeom

la Kraniopharyngeom est une tumeur bénigne dans la tête. Il survient généralement chez les enfants et provoque des déséquilibres hormonaux, une vision floue et / ou des maux de tête. Grâce à la chirurgie et la pharmacothérapie, cette tumeur au cerveau peut être guérie dans de nombreux cas. Ici vous pouvez lire toutes les informations importantes sur le craniopharyngiome.

Codes CIM pour cette maladie: Les codes CIM sont des codes de diagnostic médical valides à l'échelle internationale. Ils sont trouvés par ex. dans les lettres du médecin ou sur les certificats d'incapacité. D43C71D33

Présentation du produit

Kraniopharyngeom

  • Craniopharyngiome: description

  • Craniopharyngiome: symptômes

  • Craniopharyngiome: causes et facteurs de risque

  • Craniopharyngiome: examens et diagnostic

  • Craniopharyngiome: traitement

  • Examen et traitement

  • Craniopharyngiome: évolution de la maladie et pronostic

Craniopharyngiome: description

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne de la tête. Il se développe à partir de débris cellulaires provenant du développement embryonnaire. Puisque le craniopharyngiome se développe très lentement, les premiers symptômes apparaissent habituellement chez les enfants entre cinq et dix ans. Mais même les adultes peuvent avoir cette tumeur. Il se produit le plus souvent entre leur 50e et 75e année. Globalement, le craniopharyngiome est plutôt rare. Chez les enfants, il représente cinq à dix pour cent, chez les adultes seulement trois à cinq pour cent de toutes les tumeurs dans le crâne.

Les médecins distinguent deux formes de craniopharyngiome:

  • Le craniopharyngiome adamantinomateux touche principalement les enfants et les adolescents. Il est criblé de nombreuses petites inclusions souvent remplies de liquide. En outre, des cellules cornées et de la chaux se produisent, ce qui peut souvent être bien vu dans les procédures d'imagerie.
  • Le craniopharyngiome papillaire survient principalement chez les adultes. Il durcit rarement ou calcifie.

Malgré leurs différences, les deux types de tumeurs sont traités de manière égale.

Craniopharyngiome: symptômes

Bien qu'il s'agisse essentiellement d'une tumeur bénigne, selon son emplacement et sa taille, le craniopharyngiome peut parfois déclencher des symptômes dangereux. Par exemple, si elle appuie sur le nerf optique, des problèmes de vision peuvent survenir. La plupart du temps, les champs visuels externes échouent initialement. Les grosses tumeurs peuvent même les aveugler.

Les premiers signes de craniopharyngiome comprennent souvent des changements dans la personnalité, la concentration et la mémoire, souvent des mois avant le diagnostic. Chez les enfants, la tumeur peut être la première à se manifester par une perturbation de la croissance ou l'absence de puberté. Les raisons en sont des troubles de l'équilibre hormonal:

Troubles hormonaux causés par un craniopharyngiome

La Kraniopharyngeom la fonction de la glande pituitaire (hypophyse) et leur centre de parent (hypothalamus) interfèrent. Les deux produisent des hormones, qui à leur tour régulent la production d'hormones d'autres glandes dans le corps (telles que la glande thyroïde). Ainsi, le craniopharyngeoma peut finalement influencer la formation de diverses hormones dans le corps et provoquer par la suite une grande variété de maladies. Les plus communs incluent le nanisme, l'obésité, le diabète insipide et les troubles de l'alimentation.

Des troubles de la croissance, tels qu'une petite ou une grande croissance, peuvent survenir lorsque le craniopharyngiome affecte la production de l'hormone de croissance dans l'hypophyse. Chez les adultes à ce troubles du métabolisme des lipides et acromégalie (élargissement des orteils, les doigts, le menton et le nez, l'hypertension artérielle, augmentation de la transpiration, etc.) peut entraîner.

Surentaillage et poids, l'ostéoporose, et une augmentation ou une diminution de cheveux sont les conséquences possibles quand la peine la Kraniopharyngeom au sujet d'une altération de l'hypophyse produisant le cortisol, l'hormone du stress dans les glandes surrénales.

Le craniopharyngiome peut interférer dans la balance liquide du corps: Ceci est l'hormone antidiurétique (ADH) régule qui a produit dans l'hypothalamus, stockée dans l'hypophyse et est sécrété dans le sang à partir de là en cas de besoin. Il garantit que l'urine n'excrète pas trop d'eau. De cette façon, l'ADH affecte également la concentration de sel dans le sang et la pression artérielle. Résout la tumeur une carence en ADH d'un diabète insipide développé: Ce souffrant de la maladie de carence en hormones divorcées de litres d'urine claire de l'eau de (polyurie) et doivent rester hydraté, boire beaucoup (polydipsie).

En outre, la répartition de la femelle (oestrogènes) et les hormones sexuelles mâles (testostérone), qui est contrôlée par l'hypophyse, peut influencer un craniopharyngiome. Les conséquences possibles incluent le fait que la puberté soit retardée ou absente ou que la période menstruelle soit perturbée ou échoue.

En influençant la glande pituitaire, un craniopharyngéome peut également altérer la fonction et la sécrétion hormonale de la glande thyroïde. Par exemple, l'excès d'hormones thyroïdiennes peut causer des palpitations, de la diarrhée et une transpiration excessive.Si, en revanche, trop peu d'hormones thyroïdiennes sont produites, de nombreux processus métaboliques se congèlent. Les personnes touchées sont froides, constipées, fatiguées et sans pouvoir.

Les symptômes généraux d'une tumeur cérébrale

Comme avec d'autres tumeurs du cerveau peut se produire même avec des symptômes de craniopharyngiome comme des maux de tête, des nausées, des vomissements, une paralysie musculaire et hydrocéphalie. Cependant, de tels signes n'apparaissent habituellement que dans les grosses tumeurs.

Craniopharyngiome: causes et facteurs de risque

Le Kraniopharyngeom émerge des cellules exprimant un couloir de liaison entre le cerveau et la gorge au cours du développement embryonnaire (ductus craniopharyngeus) ont formé. Une prolifération soudaine et incontrôlée peut entraîner un craniopharyngiome de ces cellules chez les enfants et les adultes. Il pousse dans la soi-disant Selle turque (Sella turcica). C'est un creux osseux de la base antérieure du crâne, dans lequel se trouve la glande pituitaire. Dans le voisinage immédiat, les deux nerfs optiques se croisent. La plupart des symptômes de cette tumeur sont dus à l'éviction des structures voisines.

Pourquoi dégénérer les restes de cellules et former un Kraniopharyngeom n'est pas encore connu.

Craniopharyngiome: examens et diagnostic

Est soupçonné craniopharyngiome, en particulier une visite à un endocrinologue est important, un spécialiste des déséquilibres hormonaux. Il sera détaillant les plaintes du patient, afin d'en extraire toute preuve d'un échec de certaines hormones. La mesure de diverses concentrations d'hormones dans le sang, la salive ou l'urine est également informative.

La technique d'imagerie la plus importante dans un craniopharyngiome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'emplacement exact et la taille de la tumeur peuvent être déterminés. Est-ce une IRM pour une raison pas possible (par exemple parce que le patient souffre de claustrophobie ou d'un stimulateur porte), peut encore être réalisée tomodensitométrie (CT). Ici aussi, un craniopharyngiome y compris ses calcifications typiques peut être représentée avec précision.

Un examen chez l'ophtalmologiste sert à la clarification des troubles visuels. Une visite chez le neurologue (neurologue) est requise si le patient présente une augmentation de la pression intracrânienne ou une défaillance du nerf crânien.

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Craniopharyngiome: traitement

Les options thérapeutiques incluent le traitement avec le craniopharyngiome, la chirurgie et la radiothérapie. Le plan de traitement exact est adapté individuellement aux patients.

Le traitement médicamenteux dans le craniopharyngioma n'est pas destiné à éliminer la tumeur (cela n'est pas possible avec le médicament). Au contraire, il compense un manque d'hormones liées à la tumeur (traitement hormonal substitutif). Par exemple, l'ADH, la thyroïde, la croissance, le sexe et les hormones de stress peuvent être remplacés par des médicaments. Le dosage exact n'est pas si facile, car les hormones individuelles sont formées en quantités différentes pendant la journée et en fonction de la phase de vie respective. Lors du dosage, cela doit être considéré comme optimal. Cela nécessite un suivi régulier du traitement.

En chirurgie, une tentative est faite pour enlever le craniopharyngiome aussi complètement que possible. L'accès se fait de préférence par le nez (chirurgie transnasale).

Parfois, une ablation complète de la tumeur n'est pas possible, car le risque de complications serait trop important (développement de troubles de la personnalité, diabète insipide permanent, etc.). Ainsi, vous ne retirez qu'une partie de la tumeur et traitez la tumeur résiduelle par radiothérapie. L'irradiation peut également être utile dans le cas d'un craniopharyngiome récurrent (récidive) et pour vider les cavités remplies de liquide (kystes) dans la tumeur.

En savoir plus sur les études

  • IRM
  • ponction lombaire
  • Examen neurologique
  • périmétrie

Examen et traitement

Plus d'informations sur l'examen et le traitement Lire dans l'article Tumeur cérébrale.

En savoir plus sur les thérapies

  • craniotomie

Craniopharyngiome: évolution de la maladie et pronostic

Le pronostic d'un craniopharyngiome dépend de manière significative si elle est détectée tôt et peut être complètement enlevée chirurgicalement. À long terme, il est très bon pour les tumeurs petites, compactes et facilement amovibles. Cependant, 80 à 90 pour cent des patients doivent compenser la perte hormonale existante pour la vie en utilisant des produits de remplacement hormonal.

Si un craniopharyngiome est traité par chirurgie et par rayonnement subséquent, le taux de guérison est de 70 à 83% après dix ans. Cependant, une conséquence à long terme de la radiation peut également être des échecs hormonaux, qui doivent être traités avec des médicaments tout au long de leur vie.

Les troubles de la vision, de la mémoire et de la mémoire, qui ont déjà existé avant la chirurgie, ne peuvent généralement pas être réparés par la procédure.

Environ 30 pour cent des patients avec un craniopharyngiome sont sévèrement obèses. Le risque de complications telles que le diabète (diabète sucré) et les maladies cardiaques est donc élevé.

En règle générale, les patients présentant un craniopharyngiome ont besoin de soins de longue durée - non seulement en raison de l'hormonothérapie substitutive requise chez de nombreux patients et du risque d'obésité subséquente. Ne pas sous-estimer, c'est aussi le taux élevé de récidive à un Kraniopharyngeom.


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