Mpoc: aide efficace à la cause génétique

Munich (The-Health-Site.com) - En plus de la toux agonisante, l'emphysème pulmonaire est la complication fréquente de la BPCO avancée. Les alvéoles expirent progressivement et les poumons se dilatent. Cela affecte principalement les fumeurs - mais parfois aussi les personnes ayant un défaut génétique.

Mpoc: aide efficace à la cause génétique

Munich (The-Health-Site.com) - En plus de la toux agonisante, l'emphysème pulmonaire est la complication fréquente de la BPCO avancée. Les alvéoles expirent progressivement et les poumons se dilatent. Cela affecte principalement les fumeurs - mais parfois aussi les personnes ayant un défaut génétique. Pour lequel il existe une thérapie efficace, montre une enquête.

De nombreuses personnes sont génétiquement déficientes en protéine alpha-1-antitrypsine (AAT). Il est normalement produit dans le foie et a pour tâche de protéger le tissu pulmonaire. La protéine sanguine inactive les soi-disant protéases. Ce sont des enzymes qui se forment de plus en plus dans l'inflammation et l'irritation chronique et la dégradation des tissus - en particulier dans les poumons. Si l'influence protectrice de l'AAT est absente, les poumons se déplacent lentement. L'essoufflement croissant à la nécessité d'une transplantation pulmonaire et une espérance de vie considérablement raccourcie sont un destin typique des patients.

Protéine protectrice par infusion

Ils pourraient les aider, comme on le soupçonnait depuis longtemps, à fournir artificiellement de l'alpha-1-antitrypsine protectrice. La déficience est compensée à vie par des doses intraveineuses - et plus tôt vous commencez, plus le risque d'emphysème sévère du poumon est faible.

Mais si le traitement peut effectivement protéger était longtemps incertain. Pour les premiers petits changements dans le tissu pulmonaire étaient jusqu'ici difficiles à mesurer, les tests de la fonction respiratoire utilisés seulement aident dans le diagnostic lorsque la maladie est déjà avancée.

Pour la première fois, des chercheurs dirigés par Kenneth Chapman ont démontré l'efficacité de l'administration d'alpha-1-antitrypsine. Ils contrôlaient l'état des poumons des personnes atteintes d'une tomodensitométrie. Cette étude leur a permis de déterminer avec précision la densité du tissu pulmonaire. "Cela nous a permis de détecter des changements beaucoup plus tôt que ce qui aurait été possible avec un test de la fonction pulmonaire", explique le chef de l'étude Chapman.

Perte lente

Pour l'étude, les chercheurs avaient recruté 200 patients présentant un déficit en alpha-1-antitrypsine. Ils ont reçu le médicament ou un placebo sur une période de 24 mois. À la fin de l'étude, les scientifiques ont pu démontrer que l'administration d'alpha-1-antitrypsine avait effectivement ralenti la dégradation rampante du tissu pulmonaire.

Les résultats de l'étude peuvent encourager les médecins traitants et leurs patients à effectuer un traitement de substitution approprié de manière rapide et cohérente. "La thérapie non seulement préserve le tissu pulmonaire, elle peut probablement donner au patient encore plus d'années de vie", explique Chapman.

Il peut être aidé avec le médicament, mais seulement les patients dont les poumons sont attaqués à cause du déficit en TCA. Si une personne est diagnostiquée avec la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) avec l'emphysème en raison de l'usage du tabac, le traitement ne fonctionnera pas.

Le déficit en AAT n'est pas rare: il est à peu près aussi courant en Europe que le diabète de type 1. Les experts estiment que jusqu'à cinq pour cent des patients atteints de BPCO en souffrent. Seulement environ une personne sur 20 connaît son défaut génétique. (Cf)

source:

Chapman, Kenneth R et autres: traitement d'augmentation intraveineuse et la sévérité de la déficience sévère en a1 antitrypsine (RAPID): un essai randomisé, en double aveugle, contrôlée contre placebo. The Lancet, 28.05.2015


Comme Ça? Partager Avec Des Amis: